Introdução: A Ataxia espinocerebelar (SCA) é uma doença neurodegenerativa hereditária autossômica dominante. Além dos sinais cerebelares característicos, como déficits na fala e no equilíbrio, existem evidências de sinais extra cerebelares, denominados sinais não atáxicos. Objetivos: O objetivo desse estudo foi avaliar a associação entre a gravidade da Ataxia, o equilíbrio e a presença de sinais não atáxicos em indivíduos com SCA. Métodos: Trata-se de um estudo transversal, com característica não experimental e de cunho observacional, no qual 42 participantes foram avaliados com a Escala de Avaliação e Classificação de Ataxia (SARA), Escala de Equilíbrio Funcional de Berg (EEB) e o Inventário de Sinais Não Atáxicos (INAS). Resultados: A pontuação na SARA e INAS apresentou uma correlação positiva moderada (rho = 0,402, IC 95%: 0,112 a 0,629), com valor P = 0,008, sugerindo que conforme a gravidade da ataxia aumenta, há um aumento nos sinais não-atáxicos observados nos indivíduos, contudo, após o ajuste para os estágios de Klockgether (estágio 0 = sem dificuldades de marcha; estágio 1 = início da doença, conforme definido pelo início das dificuldades de marcha; estágio 2 = perda da marcha independente; estágio 3 = confinamento à cadeira de rodas), a correlação parcial entre essas variáveis diminuiu (rho = 0,252, IC 95%: -0,062 a 0,522) e a associação deixou de ser significativa (valor P= 0,112). Em contrapartida, a associação entre o escore de SARA e a EEB revelou uma correlação negativa forte (rho = -0,730, IC 95%: -0,846 a -0,548), com valor P< 0,001, que indica um aumento na gravidade da ataxia está fortemente associado a um declínio significativo no equilíbrio funcional, mesmo após o ajuste para o estágio de Klockgether, a correlação parcial se manteve significativa. Conclusão: A gravidade da ataxia está associada a um aumento nos sinais neurológicos não atáxicos e a uma redução significativa forte no equilíbrio funcional dos pacientes. A gravidade da ataxia está associada a uma redução significativa forte no equilíbrio funcional dos pacientes com SCA. Já a associação entre a gravidade da ataxia e o aumento dos sinais não atáxicos é mediada, em grande parte, pelos estágios da doença.